zespol nerczycowy


Zespół nerczycowy (ZN) rozpoznawany jest wówczas, gdy białkomocz przekroczy wartość 40 mg/m2/24godz., występuje hipoproteinemia, hipoalbuminemia (25g/l), hiperlipidemia oraz obrzęki [1].
W 9O % wszystkich przypadków u dzieci jest to samoistny ZN [2]. Podstawowe znaczenie w jego leczeniu mają glikokortykosteroidy (GCS), które dla osiągnięcia dobrego efektu stosowane są przewlekle i w wysokich dawkach. Dawka 60 mg/m2 /dobę prednisonu eliminuje proteinurię u 9O % chorych dzieci [1, 2] ale prowadzi szybko do objawów niepożądanych. Spośród najbardziej znanych objawów terapii sterydowej wymienia się otyłość, nadciśnienie tętnicze, thromboembolism, rozstępy skórne, hirsutyzm oraz upośledzenie wzrastania i osteoporozę [3, 4, 5, 6, 7, 8]. Upośledzenie wzrastania jest dobrze znanym powikłaniem steroidoterapii u dzieci z zespołem nerczycowym [4]. Do powstawania tego zaburzenia prowadzi zarówno supresja wydzielania hormonu wzrostu przez GCS [9] jak też kłębuszkowa utrata IGF- 1 [10,11]. Również bardzo poważnym powikłaniem steroidoterapii jest osteoporoza [5,7,8].

Patogeneza osteoporozy w ZN

GCS mają wielokierunkowe działanie na kościec. Ich nadmiar hamuje wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym, co wiąże się z blokowaniem działania 1,25 (0H)2 wit D, a następnie ze zmniejszeniem syntezy tego metabolitu w nerkach; poza tym hamują zwrotne wchłanianie wapnia w nerkach, co sprzyja hiperkalciurii i kamicy. GCS hamują także bezpośrednio proliferację i czynność osteoblastów a więc syntezę kolagenu i białek niekolagenowych [6]. To ich wybitnie niekorzystne działanie na tworzenie kośćca ma szczególne znaczenie w wieku rozwojowym. Oprócz tego leki te aktywują proces resorpcji poprzez zwiększanie wydzielania PTH (na skutek hipokalcemii) jak też bezpośredniego wpływu na aktywność osteoklastów [6]. W ZN, osteoporoza ma przebieg bardzo poważny, często występują złamania kregosłupa, kończyn, duże obniżenie gęstości mineralnej kości, zarówno korowej jak i beleczkowej i biochemiczne objawy osteoporozy m.in. zwiększona aktywność BAP, hiperkalciuria, hiperhydroksyprolinuria [5,7,12]. W rozważaniach nad etiologią brano pod uwagę nie tylko kortykosteroidoterapię, ale także chorobę jako taką (per se) i wpływ niekorzystny na kościec procesu autoimmunizacyjnego. Przeprowadzone badania i wnioskowania z tych badań wskazują, że jednak to kortykosteroidoterapia jest najważniejszą przyczyną OP w ZN [5]. Osteoporozy w tej chorobie nie należy również wiązać ze stosowaniem cyklofosfamidu [13].

Leczenie

W leczeniu osteoporozy występującej w ZN najlepsze efekty sa uzyskiwane przy stosowaniu hormonu wzrostu. Terapia GH jednoczesnie likwiduje inne zaburzenia wywołane dużymi dawkami GCS, a przede wszystkim niski wzrost czy opóźnione dojrzewanie płciowe [12, 1 4,15,16]. Obawy, że GH i GCS podawane przewlekle jednocześnie u dzieci chorych na ZN, mogą hamować endogenne wydzielanie GH i IGF – 1 nie potwierdziły się jak dotychczas. Jednakże najbardziej optymalny przyrost wzrostu uzyskano, gdy dawka GCS w przewlekłej terapii nie była zbyt wysoka i nie przekraczała 0,35 mg/kg/dzień [19] .Korzystne efekty dla mineralizacji kości i wzrastania uzyskano także przy stosowaniu GH u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek i po transplantacji nerki [17, 18]. Niezależnie od leczenia GH, poprawa mineralizacji kości w ZN wymaga podawania preparatów wapnia (średnio 1500 mg/dzień) i metabolitów witaminy D. Niezależnie od leczenia GH, poprawa mineralizacji kości w ZN wymaga podawania preparatów wapnia (średnio 1500 mg/dzień) i metabolitów witaminy D

Rate this post